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鱼鳞病的遗传性

2021-10-15 来源:

根据出生后不久发病,有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧很为明显),为冬重夏轻周而复始的发病情况,分布部位,诊断易确定。但应除外由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚,可在其他表现出现数周或数月后才表现出来,常累及躯干和四肢,屈侧很少有皮损,原发病治疗后皮损常获得改善!

出生时伴火棉胶样儿应考虑到各种可呈现这一症状的先天性鱼鳞病类型,尤其是LI、自愈性火棉胶样儿、中性脂质沉积病和Sjögren-

Larsson综合征。随着临床表现的转变,明显的红皮病表现和细小白色鳞屑可以区别典型的CIE和典型的LI。然而,临床中有许多中间过渡表现性,其呈

现出不同程度红皮病及数量、特点各异性鳞屑,并不完全符合上述任何一种类型的诊断标准。而且睑外翻、唇外翻和瘢痕性秃发在

LI患者中更为常见。与CIE相比较,LI可见正常表皮细胞增生、板层小体和颗粒层,但角质层明显增厚,不过无角化不全。电镜下角质层出现胆固醇裂隙对

LI具有诊断意义,而大量脂滴出现则在CIE中更为常见。电镜下观察到不全或缺失的角化细胞被膜,以及患者皮肤免疫染色缺失时伴或不伴酶活性减少都证明了

转谷氨酰胺酶-1的缺失。与其他鱼鳞病的鉴别可根据相应的临床、组织及生化指标。谨慎起见,应通过外周血涂片检测排除中性脂质沉积病。伴鱼鳞病性毛发硫营

养障碍症可通过光学显微镜检查而排除,而生化检测可排除类固醇硫酸酯酶缺乏症。Netherton综合征与本病皮损相似,组织病理呈银屑病样改变,但其常

合并明显发育停滞、反复发作性皮肤或全身系统感染、自觉瘙痒、血浆中IgE水平明显升高及毛干异常。大疱性先天性鱼鳞病样鱼鳞病具有特殊的临床和组织学特

点,包括有出生时以屈侧为重的多发性糜烂,反复发作性水疱且不伴发睑外翻。寻常型鱼鳞病的皮损更加局限,屈侧一般不受累且面部无紧绷表现。